A Firenze il primo convegno mondiale sulla sclerosi sistemica

È una malattia rara, altamente invalidante, la causa è ancora sconosciuta e colpisce in Italia circa 25.000 persone, 1.000 nuovi casi ogni anno, soprattutto donne. La Sclerosi Sistemica detta anche sclerodermia causa il progressivo ispessimento e fibrosi della cute e degli organi interni, in particolare cuore, polmoni, tratto gastrointestinale, reni, con diffuso danneggiamento e distruzione dei capillari. Può evolvere rapidamente e può portare a morte anche in pochi mesi; in altri casi la malattia progredisce più lentamente ma, con il passare del tempo, causa la perdita della funzione degli organi più importanti.Il primo sintomo è la così detta mano fredda, ma un esame non invasivo può svelare la malattia. Una goccia di olio di cedro è posta su un dito e tramite una sonda ottica che illumina il letto dell’unghia sono inviate a un monitor immagini ingrandite e a colori dei capillari. Si chiama videocapillaroscopia e lo strumento per eseguirla sarà usato in conferenza stampa prima di essere istallato su un pulmino per portare la diagnosi precoce nelle piazze della Toscana.
E proprio la sclerosi sistemica sarà al centro del primo convegno mondiale in programma a Firenze da domani, giovedì 11, a sabato 13 febbraio al Palazzo dei Congressi e che vedrà la partecipazione di oltre 200 fra i maggiori esperti di varie nazioni per rafforzare un fronte di ricerca comune e trovare una cura efficace contro una malattia grave, ma ancora in gran parte sconosciuta. L’appuntamento è stato presentato oggi in Palazzo Vecchio dall’assessore alle politiche sociosanitarie e dal professor Marco Matucci Cerinic, direttore del Centro regionale di riferimento per la sclerosi sistemica presso l’Azienda ospedaliera universitaria di Careggi e presidente designato della Fondazione mondiale contro la sclerodermia che sarà istituita a conclusione del congresso fiorentino. Il centro di Careggi dirige infatti il gruppo EUSTAR, coordinamento internazionale della ricerca clinica e delle attività didattiche e di formazione sulla malattia.
“Proprio per la sua potenziale aggressività – ha spiegato Matucci – la Sclerosi Sistemica è stata definita daWilliam Osler, grande studioso della fine del 1800, “la malattia più terribile dell’essere umano”. I pazienti subiscono un progressivo danno estetico che colpisce la cute del volto e delle estremità con sofferenza psicologica notevole che deriva soprattutto delle scarse e spesso assenti prospettive di guarigione.Questa condizione che porta a invalidità, oltre che essere un peso per le famiglie dei pazienti, incrementa i costi per il sistema sanitario nazionale”.
Il congresso, per il quale è prevista la presenza di oltre 1500 persone,sarà il primo a livello mondiale dedicato a questa malattia rara che rappresenta a tutt’oggi una delle sfide più impegnative per la ricerca di base e clinica. Durante i 3 giorni di congresso cardiologi, dermatologi,nefrologi, pneumologi e reumatologi saranno coinvolti in letture interdisciplinari con i migliori esperti nel settore della sclerosi sistemica a livello mondiale. Il congresso inoltre offrirà simposi clinici, sessioni dedicate ai pazienti e un programma di tutoraggio per i giovani ricercatori.(mf)

NOTA VIDEOCAPILLAROSCOPIA
Progetto di diagnosi precoce con strumenti portatili nelle piazze toscane

Le mani fredde, intorpidite che spesso cambiano colore in corrispondenza di sbalzi termici (bianche, blu, rosse)sono un sintomo molto frequente riferito soprattutto dalle donne giovani e da quelle appena entrate in menopausa. Tale sintomo ha origine da un fenomeno vascolare caratterizzato da episodici attacchi di costrizione dei vasi sanguigni, in particolaredelle dita di mani e piedi con riduzione dell’apporto di sangue dei distretti interessati denominato Fenomeno di Raynaud. Generalmente la crisi è scatenata dall’esposizione al freddo, ma può anche essere indotta da fattori emotivi e si manifesta con la classica triade di impallidimento cereo (fase ischemica), cianosi (vaso paralisi) e arrossamento (ripresa della normale circolazione).
Nella maggior parte dei casi siamo di fronte a una condizione benigna che non richiede trattamenti particolari (FR “PRIMARIO”) se non sintomatici e di rassicurazione della paziente, in altri invece il fenomeno di Raynaud può essere “SECONDARIO” ad una malattia reumatica del tessuto connettivo come la sclerodermia e il lupus eritematoso, anche allo stato clinico latente , per cui una diagnosi precoce è fondamentale.
Per questo verrà realizzato un progetto per la diagnosi precoce del Fenomeno di Raynaud e quindi una campagna di screening per la sclerosi sistemica che prevede l’utilizzo di un mezzo mobile che farà diverse tappe nell’area fiorentina dove a bordo sarà possibile effettuare una videocapillaroscopia a tutti coloro che ne faranno richiesta per la presenza del Fenomeno di Raynaud. In caso di risultato anomalo gli operatori fornirannoai pazienti le indicazioni complete su come procedere nell’iter diagnostico indirizzandoli al centro di riferimento
La Sclerosi Sistemica è una malattiacronica del tessuto connettivo, caratterizzata dal progressivo ispessimento e fibrosi della cute e degli organi interni (in particolare cuore, polmoni, tratto gastrointestinale e reni) e da diffuso danneggiamento ed obliterazione microvascolare. Ci sono due varianti di malattia, una forma cutanea limitata, meno aggressiva e una forma diffusa che solitamente ha un maggior coinvolgimento d’organo e una prognosi peggiore.
E’ comprensibile quindi l’importanza di non sottovalutare tale fenomeno ed eseguire precocemente le indagini necessarie ad un miglior inquadramento della sintomatologia per escludere soprattutto la secondarietà del fenomeno stesso.
A tale scopoil miglior strumento a nostra disposizione è rappresentato dalla videocapillaroscopia una metodica affidabile, poco costosa, facilmente ripetibile e del tutto indolore che permette di osservare con estrema precisione la microcircolazione periferica (arteriole e venule). L’esame ha una durata di circa 15 minuti una goccia di olio di cedro viene posta sul fondo delle unghie e tramite una sonda ottica che illumina il letto ungueale vengono inviate al monitor immagini a colori dei capillari.
Abitualmente si osservano tutte le dita delle mani (eccetto il pollice) poiché le alterazioni iniziali possono comparire anche su un solo dito. Nell’esecuzione dell’esame l’osservatore deve tenere conto della numerosità e della morfologia dei capillari (anse normali, tortuose, ramificate, arborescenti, dilatate), dei parametri emodinamici (flusso continuo, granulare), degli aspetti morfologici extravasali (microemorragie) e della visibilità del plesso venoso sub papillare.